Eisenmenger 증후군 - 증상, 진단 및 치료

심장 내 또는 동맥 트렁크 증가 폐 혈액의 흐름 사이 혈액의 좌우 션트 부차적 인 혈관 폐 질환 (Eisenmenger 증후군)보다 높은 돌이킬 수없는 폐 고혈압에 연결됩니다. Eisenmenger 증후군은 단순하고 결합 된 악의적 인 합병증으로 혈액을 차단합니다. 어린 시절에 종종 발생하며, 성인기에는 주로 심방 전정 및 개방 동맥관이있는 환자에서 형성됩니다.

임상 영상



1. 주관적 증상 : 운동의 관용의 현저한 감소, 공기 부족의 느낌, 부하 중의 증가, 심계항진, 가슴 통증; 높은 헤마토크리트 상태, 증가 된 혈액 점도 증후군의 증상, 객혈, 호흡기에서의 출혈; 후기 단계 - 성기능 상태.

2. 목표 증상 : 중앙 청색증, 심장의 "나지만"돌출부 촉진 만져서 AI 심장 소리의 형태로 손가락 폐동맥 II의 톤을 개선; IRT 톤에 의해 결정됨; 우심실의 비대 - IV 톤; 증후군을 유발 한 결함에 대한 2 차 소음의 소실, 예를 들어 열린 동맥관의 일정한 소음 또는 위 간 결손의 수축기 소음; 종종 폐동맥 트렁크의 확장에 이차적 인, 흉골의 왼쪽에있는 조용한 수축기 중얼 거림; 폐 혈관 저항이 증가하여 불충분 한 폐동맥 판막의 경우 조용하고 조용한 원위 혈관 소음 (Graham-Still noise).

3. 전형적인 과정 : 간단한 shunting 결점이있는 환자는 40 년 중반에 살며, 병의 수는 더 적습니다. 잦은 사망 원인 : 심부전, 급사 심장 사망, 호흡기 출혈. 심각한 합병증의 위험을 증가시키는 요인들 죽음 : 임신, 전신 마취, 탈수, 출혈, 수술, 이뇨제, 일부 경구 피임약, 빈혈의 사용 (대부분의 경우 - 방혈 후 근거), 심장 카테터, 정맥 주사 치료 및 폐의 감염.

Eisenmenger 증후군

의 진단.

진단은 혈관 확장 약 (산소, 아산화 질소), 심장 질환 션트 환자의인가 이후에 저하되지 않는 높은 폐 혈관 저항의 응답에 기초한다. 비 침습적 평가가 결함 침습 진단의 수술 교정 가능성을 나타낼 경우.

보조 연구

1. 실험실 검사 : 저산소 혈증에 이차 변화; SaO2는 대개 5. 폐 또는 폐 및 심장 이식 : 심한 저산소 혈증이나 심부전이있는 환자에서 수술 금기가 없으면 1 년 동안 사망 위험이 50 % 이상인 경우.

6. hyperuricemia의 치료.

7. 철분 결핍의 경우 : 보충 p /o.